原發性骨髓纖維化症
　　
　　原發性骨髓纖維化症（myelofibrosis）為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生症，常伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結等。典型臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，骨髓常幹抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質硬化。

　　【臨床表現】多見於40歲以上，起病緩慢，開始多無症狀或症狀不典型，例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發現脾腫大而確診。主要症狀為貧血和由脾大而引起的壓迫症狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動過速。少數有骨骼疼痛和出血。嚴重貧血和出血為本症晚期表現。少數病例可因高尿酸血症併發痛風及腎結石，也有合併肝硬變者。巨脾是本病特徵，質多堅硬，表面光滑，並無觸痛。輕至中等肝腫大約見於1/2～3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成，可導致門脈高壓症。

　　【治療】尚無特效療法，主要改善貧血及巨脾引起的壓迫症狀。

　　一、糾正貧血　嚴重貧血可輸紅細胞，要求血細壓積保持在25%以上。雄激素等可加速幼紅細胞的成熟及釋放，但改善貧血的效果不肯定。如合併溶血，可用較大劑量潑尼松，病情穩定後逐漸減量，用小劑量維持一階段。

　　二、化學治療　當白細胞和血小板明顯增多，有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時可用烷化劑治療。一般採用小劑量白消安每日2～4mg口服，約3～4周後改用維持量。

　　三、脾切除　指征有：①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛症狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血症狀；③併發食道靜脈曲張破裂出血。切脾後有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而對脾切除應權衡利弊，慎重考慮。

　　四、維生素D3　維生素D3的活性代謝物是鈣三醇，其前體是25-二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細胞增殖，並誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化作用。曾試用該藥治療本症，個別病例有效。每日劑量（羅鈣全）在0.5～1.0μg口服，定期測定血清鈣濃度。個別病例有效，但尚需通過進一步臨床實踐。