惡性組織細胞病
　　
　　惡性組織細胞病簡稱惡組，是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。

　　【臨床表現】由於病理改變多樣性，臨床表現也錯綜複雜。任何年齡均可發病，結合國內文獻，15～40歲占多數（68.4%），男女之比約為3∶1。不少報導均以農民為多見。

　　發熱為首見及常見症狀（97.2%）。多數為不規則高熱，少數為低熱或中度發熱。發熱常持續不退，並隨病程進展而升高，可伴畏寒甚至寒顫。

　　一、造血器官受累的表現 有由全血細胞減少而引起的貧血，感染和出血症狀。肝、脾和淋巴結因組織細胞浸潤而逐漸腫大。腫大程度以脾（75%）為顯著，一般達助緣下3～5cm，其質地由中至硬，可有觸痛，偶有隱痛。肝腫大（85%）質軟至中，最大達肋下3～5cm。淋巴結多為黃豆至蠶豆大小，以頸及腋下最常見，少數表現腹塊。病程後期出現黃疸（8.6%）主要與肝損害有關，少數系肝門淋巴結壓迫膽總管所致。

　　二、非造血器官受累的表現 肺部病變很多見，患者有咳嗽、咯血並可出現呼吸衰竭；X胸片示有片狀模糊陰影。漿膜腔積液也為常見表現，半數患者屍解中有胸水及心包腔積液，臨床均被誤診。漿膜腔積液系由有關臟器及漿膜浸潤外，低蛋白血症也可能是原因之一。

　　惡組細胞浸潤的特異性皮膚損害表現為浸潤性斑塊、結節、丘疹或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病或大皰等。皮損多見於四肢，有的呈向心性分佈。同一患者可合併存在兩種皮損。

　　其他如腦部受累，臨床可出現腦膜炎、失眠、截癱、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可見內芽腫，可因新生物而致呼吸困難。心臟間質累及時，心電圖有心肌損害和（或）心律失常表現。胃腸道器官有大量惡組細胞浸潤可引起腹痛、腹瀉、上消化道出血，以及類似腸炎、腸結核、部分腸梗阻甚至腸穿孔的症狀。

　　【治療】本病尚缺乏理想的治療方法。各種抗腫瘤化療雖對部分患者症狀有所改善，但大多未能緩解。目前試用治療方法有：

　　一、環磷酰胺 每日劑量為100～400mg注射或口服，總量可達8～12g。臨床症狀改善後每日減為50～150mg。緩解標準為一般症狀改善，肝、脾及淋巴結縮小，骨髓象及血象中異常組織細胞消失。根據50例治療結果，完全緩解20例，平均緩解自3周至6個月。部分緩解的13例，時間自1周至3～8年。

　　二、聯合化療 曾用COPP方案，有效率達63%，但大多復發較快，中位數存活期約9個月。也有推薦CAOP方案（環磷酰胺+阿黴素+長春新堿+潑尼松）並在3個療程間加用博來黴素4mg/m2靜脈注射。部分患者在2療程CAOP方案後第10天用大劑量氨甲蝶呤（多數在1～20g/m26小時內靜滴），24小時後用甲酰四氫葉酸10mg/m2每6小時一次，共10次）。每3周重複一療程。在22例患者中，15例取得完全緩解，5例部分緩解，中位數完全緩解時間30個月，部分緩解2.4月。需取得臨床緩解中位數為2個療程，如3個療程後患者未有緩解趨向，應更換其他方案。