特發性血小板減少性紫癜
特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),也有稱自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura),是最常見的一種血小板減少性紫癜,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,血小板更新率加速。臨床上分急性型及慢性型,急性型多見於兒童,慢性型好發于青年女性。
【臨床表現】
一、起病 急性型常見於兒童,大多在起病前1~3周有上呼吸道感染特別是病毒感染史如:風疹、水痘、麻疹等。起病急驟,可有畏寒、發熱。慢性型以中青年女性為多見,男∶女為1∶3,起病較隱襲。
二、出血 主要表現為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀斑,分佈不均,常先出現于四肢,尤以下肢為多。可有鼻衄、牙齦出血及口腔粘膜出血、血皰。女性患者常以月經過多為主要表現。急性型出血嚴重,可突然發生廣泛的皮膚粘膜出血致皮膚大片瘀斑、血腫或消化道、泌尿道出血,偶因視網膜出血而失明,甚至因顱內出血而危及生命。急性型病程多為自限性,一般4~6周,痊癒後很少復發。慢性型出血症狀相對較輕,常反復發作,每次發作持續數周或數月,甚至遷延數年,很少自然緩解者,經治療後能達長期緩解者僅10%~15%。
三、其他 出血過多、病程持續過久者可有貧血。反復發作者可有輕度脾腫大。
【防治】 治療應考慮病人的年齡、嚴重程度、預期的自然病程。血小板明顯減少、出血嚴重者應絕對臥床休息,防止外傷,避免應用降低血小板數量及抑制血小板功能的藥物。
一、腎上腺糖皮質激素 為首選藥物,其作用為:①可能減少血小板杭體生成,抑制抗體與血小板結合和(或)阻滯單核-巨噬細胞對結合抗體的血小板清除作用,使血小板壽命延長;②降低毛細血管脆性,改善出血症狀;③刺激骨髓造血。
二、脾切除 脾切除可減少血小板抗體的產生,消除血小板破壞的主要場所,是本病的有效治療方法之一。
三、免疫抑制劑治療 目前一般不作首選治療,對糖皮質激素及脾切除療效不佳或不能切脾者及初治後數月至數年後復發的病例可採用免疫抑制治療,通常與糖皮質激素合用。
四、其他 ①最近用達那唑(danazol)治療難治性ITP獲得某些成效。②大劑量丙種球蛋白靜脈滴注0.2~0.4g/kg•d,連續5天。③血漿置換可清除抗體或免疫複合物,適於新發作的急性型病人,對慢性型可獲暫時療效。
五、輸血及血小板懸液 主要用於搶救危重出血、外科手術或有嚴重併發症者。血小板輸入後存活時間短,且反復輸注易產生同種抗體而影響療效。