真性紅細胞增多症
　　
　　真性紅細胞增多症是一種克隆性以紅細胞增多為主的一種慢性骨髓增生性疾病，血總容量絕對增多；血液粘滯度增高，臨床特徵有皮膚紅紫、肝脾腫大及血管性與神經性症狀。

　　【臨床表現】患者多為中年或老年，男性多於女性。起病緩慢，可在病變若干年後才出現症狀。有的在偶然查血時才被發現。臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症症狀。以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍症狀。本病嗜堿粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢症。由於血管充血，內膜損傷，以及血小板第3因數減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。在血管性症狀方面，約半數病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本症合併高血壓而脾不大。當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見於四肢、腦及冠狀血管。嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的症狀。

　　患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚。眼結合膜顯著充血。國內資料統計約79.9%患者有肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，後期可導致肝硬變，稱Mosse綜合征。87.8%患者有脾大，大多較明顯，可發生脾梗塞，引起脾周圍炎。脾腫大的確切機制尚不清楚。

　　【治療】現有治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少併發症。

　　一、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常，症狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先採用。較年輕患者，如無血栓併發症，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿。

　　二、化學治療

　　1. 羥基脲　系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。

　　2. 烷化劑　有效率80%～85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解後停用4周後可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。

　　3. 三尖杉酯堿　國內報告應用本品2～4mg，加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。

　　三、α干擾素　有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用於本病治療，劑量為300萬U/m2，每週3次，皮下注射。治療3個月後脾臟縮小，放血次數減少。國內報告試用於臨床，緩解率達80%。

　　四、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周後紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，症狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。