顱咽管瘤
　　
【概述】
是較常見的良性顱內腫瘤，按發生的部位和組織學不同，分為鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、垂體管上皮瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。多見於青年和兒童，男女比約2:1。
【診斷】
一．病史、症狀及體征：
（一）內分泌功能障礙：
垂體功能減退，性功能不全和矮小症較多見；腫瘤向上發展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合症，出現性早熟或神經性閉經，溢乳－閉經綜合症，皮質醇增多症，甲狀腺功能亢進或減退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厭食消瘦，發熱或體溫過低，嗜睡或失眠，部分可有精神興奮、幻覺及定向力障礙。
（二）顱內壓增高綜合症：
頭痛、噁心、嘔吐、意識障礙、嗜睡。兒童可出現腦積水表現。
（三）視神經壓迫症狀：
視力逐漸減退，出現偏盲，日久失明。
（四）其他症狀：
頭痛、面部感覺減退、輕度偏癱。
二．實驗室檢查：
（一）垂體功能減低者，促性腺激素與生長激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低；基礎代謝率降低；糖耐量常減低；
（二）腦脊液壓力增高，白細胞數及蛋白量可輕度增高。
（三）頭顱X平片：鞍區鈣化、蝶鞍擴大和破壞。
（四）CT、MRI掃描　鞍區可見腫瘤。
（五）腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。
三．鑒別診斷：
應與垂體腺瘤、視神經膠質瘤、視交叉蛛網膜炎等鑒別。
【治療措施】
一．手術治療：
全部切除適合於鞍內腫瘤，視神經受壓不重及顱壓不高者，可行部分切除，但復發率較高。
二．放射治療有一定療效。
【病理改變】
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長範圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規則形及結節形。多數呈囊性，實質性者不見。其囊壁的厚薄區別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色並有多數鈣化點，這是顱咽管瘤特徵的表現。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實質性瘤或有部分實質性者，有時常與顱底的重要結構發生粘連，造成壓迫，出現相應的臨床症狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內動脈等。
顱咽管瘤以垂體結節部發生為最多，第三腦室前部及鞍內也可發生，蝶竇內發生者最少。位於鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內者可向鞍上發展。在垂體前後葉之間由被覆上皮間隙發展形成的小囊腫，有人也將其歸併于顱咽管瘤的範圍。視交叉的受壓多由於鞍上腫瘤或鞍內腫瘤向鞍上發展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室並可通過室間孔而進入側腦室。向額葉底部及顳葉底部發展的腫瘤也並不少見，有的甚至向後生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質性腫瘤與周圍組織多發生緊密的粘連，其質地硬，多鈣化，有的可發生惡變並發生轉移。
在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內側由複層鱗狀上皮樣瘤細胞組成，可呈團塊狀分佈，中心有星芒狀細胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內可見角化物質及伊紅梁的退變組織，在壁內可見有鈣化，甚至骨化，呈不規則形。同時囊內液也可見有吞噬細胞和膽固醇結晶，以及異物巨細胞。腫瘤周圍膠質細胞增生。
【臨床表現】
根據腫瘤所在部位、生長快慢、發展方向及病人年齡的不同，其臨床表現也不同。常見的可出現：視力視野改變、顱內壓增高、內分泌功能障礙和意識變化等。
1.視力視野改變 以視力視野障礙為首發症狀者並不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。出現視力視野的改變是由於鞍內或鞍上腫瘤向上發展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見，造成原發性視神經萎縮，導致視力減退甚至完全失明。由於腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正常或失明，另一眼表現為顳側偏盲、雙顳側偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由於其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。
2.顱內壓增高 顱內壓增高在顱咽管瘤多見於兒童，可為首發症狀，也即病人的就診原因。其發生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的迴圈通路所致。在臨床上表現為頭痛、噁心嘔吐、視神經乳頭水腫、複視和頸痛等。在兒童和青年發病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發症狀，多伴有嘔吐。其原因為腫瘤較大，或長入第三腦室阻塞了室間孔使側腦室發生積水導致顱內壓增高。
3.內分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3出現內分泌紊亂症狀。表現為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發育遲緩。
性功能減退在男性表現為性欲低下、陽萎。病人皮膚細薄、基礎代謝降低、乏力、聲音尖細，成人胡鬚稀少。男性青少年發病者，性器官可不發育，第二性征缺乏等。女性表現為從未有過月經或停經。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關，當受到腫瘤壓迫或被破壞時，病人出現異常的脂肪分佈，產生肥胖，此種肥胖為向心性。由於垂體前葉功能低下，生長激素的分泌發生障礙，生長激素缺乏，出現生長發育的遲緩，表現為侏儒症，病人骨骼發育緩慢，身材矮小，但身體各部的發育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現尿期症，病人有多飲多尿，每日尿量達3000～4000ml，比重低。這是由於丘腦下部和通向垂體後葉的神經纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調節功能低下而出現高熱或低體溫。
4.意識變化 部分病人出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由於丘腦下部受損及由於腦疝的發生致使中腦受壓所造成。
5.視神經乳頭的改變 由於顱內壓增高，病人出現視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發性視神經萎縮。個別病人視乳頭可正常。
【輔助檢查】
1.顱骨X線平片 顱咽管瘤X線顱骨平片的變化分為兩個方面：①顱內壓增高所致的顱骨改變；②由於腫瘤的壓迫所造成的顱骨局部變化及腫瘤本身的特殊X線徵象。前者在兒童及青年人較明顯，表現為顱骨內板指壓跡的增多，鞍背及後床突的縮短，脫鈣或消失。腫瘤本身特徵性的X線徵象表現為斑點狀的鈣化，這種鈣化可為單個也可為多個，可散在也可互相融合而呈囊性分佈，甚至表現為蛋殼狀。腫瘤的鈣化以兒童為多見，可分佈於鞍上或鞍內。有時鈣化形成骨性隆起緊貼於顱底。王忠誠等報導顱咽管瘤有鈣化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形擴大，後床突及鞍背變短或消失。鞍上腫瘤位置較高者較少發生蝶鞍的變化。
2.腦血管造影 由於腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要徵象是大腦前動脈向上向後移位。向後生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向後移位。當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變，即側裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。
3.氣腦和腦室造影 鞍上腫瘤氣腦造影常顯示視交叉池抬高或消失，第三腦室前部充盈缺損。如腫瘤長入第三腦室並阻塞室間孔，造影時顯示第三腦室不充盈及側腦室擴大。這是由於腫瘤充滿第三腦室，阻塞了室間孔，造成腦脊液迴圈障礙所致。
4.腦CT檢查 CT可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀，對顱咽管瘤的診斷提供可靠的依據。
5.其他 腦電圖及腦同位素檢查對顱咽管瘤的診皆有幫助。
【鑒別診斷】
（一）垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發展而來的腫瘤，多數突破鞍膈向鞍上生長。臨床上表現為內分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現相似，但好發于成年人。其內分泌紊亂表現為性欲減退、停經、肥胖等。視乳頭呈原發性萎縮，常有顳側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內壓增高表現。X線平片檢查鞍內及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源於垂體嗜酸性細胞（α細胞），可突破鞍膈向鞍上發展壓迫視覺纖維，出現視力及視野的改變。由於嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由於骨骺癒合而發生肢端肥大症，臨床上表現為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬並常有駝背，同時內臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發病者，由於骨骺尚未癒合，則表現為巨人症，但身體各部的發育均勻。
（二）視交叉部神經膠質瘤 視交叉部的神經膠質瘤發源於視交叉、視神經及丘腦下部的膠質細胞等，以星形膠質細胞為多見。多見於青少年。發源於丘腦下部的膠質瘤向下發展可壓迫視神經或視交叉，發源於視交叉的膠質瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間（發生於丘腦下部和發生於視交叉的膠質瘤）可相互影響。在臨床上表現為頭痛、視力視野的改變，內分泌紊亂和丘腦下部症狀。頭痛多位於額顳部，常為首發症狀，並伴以噁心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現閉經、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經乳頭多呈原發性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發現蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難。但腫瘤如果為顱內眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
（三）鞍結節腦膜瘤 本病在臨床上主要表現為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也為病人的常見症狀。病人兩眼有不對稱、不規則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側偏盲。視神經乳頭多呈原發性萎縮。少數病人至晚期才出現內分泌症狀，如陽萎、閉經等。頭痛都較輕，多位於額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節蝶鞍前壁骨質增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時於鞍結節外可見由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節為中心的放射狀血管影。因此對有顳側偏盲，視神經呈原發性