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乾燥綜合症--Sjogren syndrome

醫霸/2009/6/25 下午 07:58:152469


乾燥綜合症
  
  乾燥綜合症(Sjogren syndrome ,SS)是一個侵犯外分泌腺為主的,以口、眼乾燥為常見表現的一種系統性結締組織病。可分為原發性和繼發性兩種,前乾除有口眼乾燥外,多有其他系統損害,後者則與另一種肯定的結締組織病共存,最常見有類風濕關節炎,其次為系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎。國內調查證實人群中患病率為0.29%~0.77%,西方國家人群中患病率在風濕性疾病中占第二位,女性占92%以上,多在中年以後發病。
  【臨床表現】 起病緩慢,多有乏力,甚至發熱。
  一、口幹 口幹思飲,嚴重者進幹食困難。由於唾液少而沖洗作用減低,易發生齲齒,原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在或反復發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。
  二、眼幹 口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
  三、皮膚粘膜 皮膚乾燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。有口唇乾裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜乾燥。
  四、關節與肌肉 70%~80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎。
  五、腎 近半數併發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的併發症有:①週期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩症,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預後很差。
  六、肺 17%患者有乾咳,但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症狀。
  七、消化系統 ①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
  八、神經系統 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。
  九、血象 1/4~1/5出現白細胞及血小板減少,僅少數有出血現象。
  十、淋巴組織增生 5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。
  【治療】 無根治療法。 口幹可適當飲水或用人工唾液,注意口腔 衛生。眼幹可用人工淚液滴眼。病人肋腺組織常保存不少完整上皮細胞在小葉邊緣,提示腺體分汔功能喪失,毛果芸香三和某此中草藥,通過刺激神經,仍能增加唾液分泌,腎上腺皮質激不經和免疫抑制劑對口眼乾燥無效,但併發內臟損害和淋巴細胞增生症時,可以使用。



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