特發性炎症性肌病
　　
　　特發性炎症性肌病是一組病因不甚明確的炎症性橫紡肌病，其特點是髖周、肩周、頸、咽部肌群進行性無力。本組病共包括：①原發性多發性肌炎（primqry polymyositis PM）;②原發性皮肌炎（primary dermatomyositis,DM）;③惡性腫瘤相關DM或PM；④兒童期DM或PM；⑤其他結締組織病伴發的PM或DM；⑥包涵體肌炎；⑦其他肌炎，如嗜酸粒細胞性肌炎（見於嗜酸粒細胞增高綜合征），局灶結節性肌炎等（見於結節病等）。目前臨床以第1，第2類最為多見，本組肌炎的發病率是每年0.5 ～8.4/百萬人，男女發病率比為1：3。發病年齡有兩個高峰，10～14歲，45～54歲，PM的發病率大約是DM的兩倍。本文主要對PM和DM進行闡述。
　　【臨床表現】
　　一、多發性肌炎 起病多隱襲，病情于數周或數月發展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕見。肌無力是主要症狀，病人下蹲、起立、舉臂、平臥位抬頭、翻身、正坐、發音、吞咽均感困難。部分病人肢體遠端肌肉也受累，表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下，25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的暴發型表現為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。
　　除肌肉、內臟系統亦可受累，屍檢資料近1/4口才有心肌炎，臨床表現為心電圖異常、心律失常、心力衰竭等。　　5%～10%口才發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙、氣短。嚴重咽下困難，可導致吸入性肺炎。全身表現 可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。
　　二、皮肌炎 除肌炎表現外，尚有皮疹，可出現在肌炎之前、同時、或以後出現。皮疹可為多親友性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部彌漫性紅斑（又稱紅皮病），以及關節伸側的紅斑性鱗屑性疹，疹中間部可以萎縮。如發生在掌指關節及近端指間關節背面則稱Gottron斑丘疹，頗具牲性。上眼瞼可有特殊淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的一牲。還可出現指甲基底和指甲雙側充血，以及腱結節。
　　三、惡性腫瘤相關DM或PM 約占DM和PM總數的10%。DM或PM可先於癌腫1～2年出現，或同時或後於腫瘤出現。所患腫廇多是肺、胄、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才，尤其是40歲以上者均應警蜴腫瘤的存在，腫瘤的存在是否使肌炎難治，腫瘤的去除是否使肌炎容易治癒等問題尚不明確。
　　四、兒童DM或PM 兒童大多患皮肌炎，特點是：①多伴發血管炎，出現消化道出血，胄腸粘膜壞死，胄腸穿孔或視網膜血管炎等症；②起病急驟較成年人多見，肌水腫和肌痛明顯；③後期多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。
　　五、其他結締組織病伴發PM或DM 許多結締組織病，特別是系統性紅斑狼瘡、生活費統性硬皮症、乾燥綜合征、類風濕關節炎、血管炎等常併發肌病或肌炎，但一般症狀不重。如有典型DM或PM的臨床表現和檢查依據，則稱為重疊綜合征，約占DM和PM總數的2%。　　六、包涵體肌炎 老年男性較多見，發病率可占DM和PM的1/7。可有不典型臨床表現，如不對稱性，遠端肌無力。診斷依據是光鏡下見肌核、肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下肌核與肌漿有異常纖絲等改變。腎上腺皮質激素對該病治療無效。
　　【治療和預後】 病情為進行性很少自動緩解。首選藥為腎上腺皮質激素，有效率60%～70%。5年生存率約80.4%，影響預後的因素除病情本身，最重要是延誤治療造成的嚴重肌無力，出現呼吸衰竭，及不可逆性肌萎縮。
　　潑尼松量開始宜大，1～1.5mg/kg.d,根據肌症狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長，如1～2年。重型病例，激素治療效果不理想的患者，為減少激素用量和副作免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺。